>  Hemoglobin

Hemoglobin

Hemoglobin (zkratka Hb) je červený transportní metaloprotein červených krvinek obratlovců a některých dalších živočichů. Hlavní funkcí hemoglobinu je transport kyslíku z plic nebo žaber do tkání a opačným směrem odstraňování oxidu uhličitého z tkání do plic. V aktivních erytrocytech savců hemoglobin tvoří 35 % obsahu. Průměrné množství hemoglobinu v jednom erytrocytu je 28-32 pg.

Poruchy tvorby hemoglobinu

Porfyrie 
Úplný výpadek syntézy hemu je neslučitelný se životem. Částečné defekty mohou mít výrazné následky (genetické a získané). Příkladem je porfyrie, při níž se některé meziprodukty tvorby hemu místo dalšího metabolizování hromadí a ukládají v těle.

Anémie 
Anémie (chudokrevnost) je snížení počtu erytrocytů nebo hemoglobinu v krvi. Může být způsobena buď poruchou syntézy hemoglobinu (deficit železa) nebo poruchou syntézy erytrocytů (deficit kyseliny listové, vitamínu B12)

Dědičné poruchy 
Je známo asi 300 geneticky podmíněných variant hemoglobinu, funkce je tím většinou jen málo omezená, na důležitých pozicích v řetězci však může změna způsobit rozsáhlé funkční poruchy. Srpkovitá anémie je jedna z dědičných chorob, při níž je na 6. pozici v β-řetězci valin místo glutamové kyseliny (vzniká HbS). Valin je hydrofobní AK avšak glutamová kyselina je hydrofilní. Tudíž u molekuly HbS vzniká „lepivé místo“, které se ve své deoxygenované podobě agreguje (shlukuje) a tím způsobí srpkovitý tvar erytrocytů. HbS má oproti HbA rigidní tvar, a tudíž nemůže dobře procházet skrz úzké kapiláry, které následně ucpává (např. ve slezině, ledvině). Srpkovitá anémie postihuje převážně černošskou populaci, protože nositelé jsou chráněni proti nebezpečným formám malárie (výhodná selekce).

Talasemie 
Talasemie je onemocnění způsobené nedostatečnou nebo chybějící tvorbou jedné z podjednotek hemoglobinu. Při β-talasemii se omezuje produkce β-řetězce hemoglobinu, čímž je narušeno zabudování Fe2+, železo zůstává ležet v erytrocytech a nadměrně se hromadí v těle. Erytrocyty jsou zranitelnější, brzy hemolyzují. Při α-talasemii je naopak omezena produkce α-podjednotky, což vede k odumření již ve stádiu plodu, protože bez α-řetězců se nemůže vůbec tvořit HbF (fetální hemoglobin).

Organismy, které obsahují hemoglobin 
Mimo obratlovce je hemoglobin obsažen (volně rozpuštěn) také v hemolymfě měkkýšů – u vodních plžů z čeledi okružákovití (Planorbidae). Všichni ostatní měkkýši mají jako krevní barvivo hemocyanin.

 

Hemoglobin za nestandardních podmínek

Expozice oxidu uhelnatého 
Související informace naleznete také v článku Karboxyhemoglobin.

Při otravě oxidem uhelnatým (CO) vzniká karbonylhemoglobin (neboli karboxyhemoglobin, COHb). Příčinou otravy je fakt, že je oxid uhelnatý vázán mnohem pevněji (asi 200×) než kyslík. Proto již při nízké koncentraci ve vzduchu vytlačí oxid uhelnatý molekulu kyslíku z vazby na Hb.

  • Chronická expozice vyšší koncentraci CO vede k únavnosti, zhoršení paměti a koncentrace, bolesti hlavy, bolesti na hrudi, poruchy vidění atd.
  • Akutní otrava (závisí na koncentraci) má tyto příznaky: bolest hlavy, závratě, zmatenost, dezorientace, rychlé dýchání, křeče, zvracení. Růžové až třešňově červené zabarvení kůže nastává u extrémně závažných otrav, obvyklejší je bledost. Postižený musí neprodleně dostat kyslík a vyšetřit hladinu CO v krvi, u těžších otrav a těhotných žen se provede léčba v hyperbarické komoře, kde je zvýšený parciální tlak kyslíku, který vytěsní CO.

Expozice nitrosloučenin 
Nitrosloučeniny (např. ředidla, dusičnany v potravě nebo v pitné vodě) způsobují oxidaci Fe2+ na Fe3+ a vzniká tak modrý methemoglobin. Ten je poškozený a nemůže přenášet kyslík. K otravě dusičnany jsou velice citliví kojenci, zvlášť ti na umělé výživě. Proto jsou na kojeneckou vodu požadovány zvláštní limity dusičnanů.

Nedostatek methemoglobin reduktázy (enzymu redukujícího methemoglobin zpět na hemoglobin) u nich způsobuje ukládání methemoglobinu v periferních tkáních. Vzniká onemocnění zvané methemoglobinémie a kvůli nahromadění methemoglobinu se může projevovat modráním kůže.

Expozice glukózy (glykovaný hemoglobin) 
Glykovaný hemoglobin (HbA1c) vzniká neenzymovou glykací bílkovinného části hemoglobinu na aminokyselinách N-terminálním valinu a lysinových zbytcích. Glukóza se pevně navazuje na hemoglobin červených krvinek a po celou dobu jejich života (120 dnů) zůstává. Procentuální poměr glykovaného a normální hemoglobinu je přímo úměrný době expozice glukózy a výši glykemie (hyperglykemie). Jeho laboratorní měření se využívá jako nejdůležitější parametr dlouhodobé kompenzace diabetu.

Ve vysoké nadmořské výšce 
Pro přenos kyslíku je důležitý jeho parciální tlak ve vdechovaném vzduchu (normálně 21 kPa ve vzduchu, 13 kPa v alveolách). Klesne-li tlak O2 pod kritickou hodnotu 3,5 kPa, dojde k hypoxii a následně k poruchám funkce mozku. Při normálním dýchání nastane tato situace asi ve 4000 m n. m., organismus v těchto případech tedy reaguje zrychleným dýcháním. Tak může udržet parciální tlak kyslíku na vyšší úrovni a kritická hodnota se posune až k 7000 m n. m. Ve vyšších nadmořských výškách je nutno použít kyslík z tlakových lahví, až do výšky 12 – 14 km.

Při dlouhodobém pobytu ve vysoké nadmořské výšce stoupá počet červených krvinek v krvi, zvyšuje se srdeční frekvence a zrychluje se dýchání.



© 2014 VMD Drogerie, Parfumerie CZ